Синдром Щелкунчика

• Главная
• Болезни сосудов
• Синдром Щелкунчика

06 мар 2024

Синдром Щелкунчика (Renal Nutcracker Syndrome или Синдром сжатия нижней полой вены) - это сдавление левой почечной вены, обычно между брюшной аортой и верхней брыжеечной артерией, препятствующей нормальному кровотоку. Это вена, которая несет кровь от левой почки назад к сердцу.

Сжатие почечной вены повышает давление в почечной вене и заставляет часть крови течь в неправильном направлении. Как следствие, соседние вены увеличиваются и деформируются, вызывая симптомы и потенциально приводя к осложнениям.

Это название «синдром Щелкунчика» происходит от аналогии со сдавлением левой почечной вены между аортой и верхней брыжеечной артерией, напоминающей орех, разбитый орехоколом. Синдром Щелкунчика считается редким состоянием, и его эпидемиология недостаточно задокументирована. Однако он наблюдается во всем мире как у детей, так и у взрослых. Он поражает как мужчин, так и женщин, но может быть незначительное преобладание у женщин.

 

Анатомия левой почечной вены

Чтобы понять синдром Щелкунчика, полезно знать, где левая почечная вена проходит в вашем теле. Эта вена выходит из левой почки и идет к нижней полой вене. Ваша нижняя полая вена – это большая вена, которая собирает "бедную кислородом кровь" из вен в нижней части тела и возвращает ее к сердцу.

Чтобы достичь нижней полой вены, ваша левая почечная вена должна пройти между двумя большими артериями в животе. Это брюшная аорта и верхняя брыжеечная артерия. Обычно между этими двумя артериями достаточно места для прохождения вены.

Но если у вас есть "синдром Щелкунчика", места не хватит. Чаще брюшная аорта и верхняя брыжеечная артерия давят и сжимают левую почечную вену. Это известно как  синдром переднего щелкунчика, поскольку сжатие происходит перед вашей аортой. Синдром переднего Щелкунчика является самой распространенной формой заболевания.

 

Реже сжатие происходит по аорте, поскольку почечная вена проходит между аортой и позвоночником. Это называется  синдромом заднего щелкунчика.

 

Феномен Щелкунчика против синдрома Щелкунчика

Феномен «Щелкунчика» означает сдавление почечной вены. У некоторых людей это случается, но они не испытывают никаких симптомов. Они могут даже не знать, что имеют феномен «щелкунчика», пока врач не увидит их анатомию во время визуализации.

 

Синдром Щелкунчика относится к явлению, когда оно протекает с симптомами. В этом случае сжатие почечной вены вызывает симптомы, которые вы замечаете, что может значительно нарушить вашу повседневную жизнь. Людям с синдромом Щелкунчика может потребоваться лечение, чтобы улучшить кровоток через почечные вены.

Почему это состояние называют синдромом Щелкунчика? Исследователь заметил еще в 1937 году, что левая почечная вена выглядит как орех между челюстями орехокола.

Синдром Щелкунчика может вызывать легкие симптомы или вообще не проявляться, и может пройти сам по себе (особенно у детей).

 

 

Симптомы синдрома Щелкунчика включают:

• Кровь в моче (гематурия). Это самый распространенный симптом.
• Ощущение головокружения, когда вы встаете (вызвано ортостатической гипотензией).
• Боль в боку слева.
• Симптомы также могут отличаться в зависимости от вашего пола. Мужчины могут ощущать раздутые вены в мошонке (варикоцеле).
• Женщины могут испытывать симптомы синдрома тазовой гиперемии. К ним относятся: боль во время секса (диспареуния), боль во время мочеиспускания (дизурия), тазовая боль.

 

Существуют также признаки, которые ваш врач может увидеть во время диагностики. Вы не можете увидеть эти проявления самостоятельно.

 

Клинические признаки синдрома Щелкунчика включают:

• Низкий уровень эритроцитов (анемия).
• Микроскопическое количество крови в моче (микрогематурия).
• Многовато белка в моче (протеинурия).

 

Важно учитывать, что некоторые случаи синдрома чешуйчика могут быть незамеченными или неправильно диагностированы из-за его редкости и разнообразия симптомов.

 

Что вызывает синдром Щелкунчика и какая причина?

Изменения в анатомии кровеносных сосудов вызывают синдром Щелкунчика. Иногда эти изменения происходят в утробе матери, когда формируются кровеносные сосуды. В других случаях они случаются из-за скачков роста в подростковом возрасте или потере веса во взрослом возрасте. В некоторых случаях причина неизвестна.

 

Дифференциальный диагноз синдрома чешуйчика включает в себя учет других возможных причин симптомов пациента, которые могут иметь подобные проявления. Вот некоторые из них:

1. Гидронефроз: Это состояние, при котором расширение мочевой системы почки происходит из-за блокировки мочеточника или из-за проблем с оттоком мочи из почки.

2. Поражение мочевого пузыря или мочеточника: Например, каменная болезнь (поражение почек камнями) или другие поражения мочевых путей могут вызывать подобные симптомы.

3. Варикоцеле: Это расширение вен в мошонке, что может быть вызвано нарушением кровообращения в почечной вене.

4. Почечный рак: Злокачественные новообразования в почках также могут приводить к симптомам, напоминающим синдром Щелкунчика, такие как гематурия и почечная колика.

5. Невралгия: Нарушения иннервации в других частях тела, или проблемы с позвоночником, может приводить к схожим симптомам, но обычно имеет другие клинические особенности.

 

 

Диагностика и тесты синдрома Щелкунчика

 

Диагностика синдрома Щелкунчика может занять некоторое время, поскольку врачи должны исключить многие другие возможные проблемы. Как правило, диагностика начинается с физического осмотра. Ваш врач поговорит с вами о вашей истории болезни и симптомах. Затем можно порекомендовать один или несколько тестов для дальнейшего исследования.

 

Лабораторные тесты и исследования, которые диагностируют синдром Щелкунчика:

• Анализы крови.
• Компьютерная томография (КТ).
• УЗИ доплера.
• Внутрисосудистое УЗИ (ВСУЗИ).
• Магнитно-резонансная томография (МРТ).
• Венограмма.
• Анализ мочи.

 

Беременность и синдром Щелкунчика

Беременность может быть фактором, ухудшающим симптомы у женщин, уже имеющих этот синдром. Вот несколько аспектов, которые могут возникнуть в контексте беременности и синдрома Щелкунчика:

1. Увеличение объема матки: Беременность сопровождается ростом размеров матки, что может приводить к смещению внутренних органов, включая почки и сосуды. Это может ухудшить сжатие левой почечной вены, что характерно для синдрома Щелкунчика.

2. Изменения в гормональном фоне: Во время беременности уровень различных гормонов, таких как прогестерон и эстроген, меняется. Это может влиять на тонус сосудов и возрастать давление в венной, в том числе в левой почечной вене.

3. Усиление симптомов: В некоторых случаях симптомы синдрома Щелкунчика, такие как гематурия (кровь в моче), могут увеличиться или ухудшиться во время беременности из-за изменений в физиологии и динамике кровообращения.

4. Возможность осложнений: В редких случаях, ухудшение симптомов синдрома Щелкунчика во время беременности может вести к серьезным осложнениям, таким как увеличение кровоточивости или другие осложнения почек.

У женщин, имеющих синдром Щелкунчика и планирующих беременность или уже беременных, важно получить врачебную консультацию для обсуждения возможных рисков и стратегий управления симптомами во время беременности. Врач может рекомендовать специализированную медицинскую поддержку и тщательный мониторинг состояния почек и симптомов синдрома Щелкунчика во время беременности.

 

Лечение симптомного синдрома Щелкунчика

Лечение зависит от возраста и тяжести симптомов. Исходя из ситуации, врач может начать с консервативного лечения. Если симптомы не исчезают или ухудшаются, может потребоваться хирургическая операция.

 

Консервативное лечение синдрома Щелкунчика

Большинству пациентов подходит консервативный подход лечения, который включает:

• физическая активность
• повышение веса тела
• Лекарства для улучшения функции почек, в частности: ингибиторы АПФ, аспирин и т.д.

 

Хирургическое вмешательство синдрома Щелкунчика

Если симптомы серьезные и консервативный подход не помогает, может потребоваться операция или минимально инвазивная процедура. Целью хирургического вмешательства является обеспечение открытого, плавного пути потока крови от вашей почки к сердцу.

Операции и процедуры при синдроме Щелкунчика включают:

• Транспозиция почечной вены: перемещает левую почечную вену, чтобы она присоединилась к нижней полой вене в другом месте. Это позволяет почечной вене избежать прохождения между верхней брыжеечной артерией и аортой. Лапароскопические методы являются альтернативой традиционным открытым операциям.
• Имплантация: использует чрескожные (малоинвазивные) методы для введения стента в левую почечную вену. Эта маленькая трубка помогает открыть вену, чтобы кровь могла течь по ней.
• Аутотрансплантация почки: извлечение почки и повторная имплантация ее в новом месте у бедренной кости.

 

 

В Сосудистом центре ANGIOLIFE проводится диагностика и консервативное лечение Синдрома Щелкунчика по Европейским протоколам.

Автор: Павличенко Виктор Дмитриевич MD ©