Облитерирующий тромбангиит, болезнь Бюргера и Эндартериит

• Главная
• Болезни сосудов
• Облитерирующий тромбангиит, болезнь Бюргера и Эндартериит

19 сен 2024

Облітеруючий тромбангіїт (який також називають хворобою Бюргера або Ендартеріїтом) є захворюванням головним чином артеріальних судин, для якого характерний прогресуючий перебіг, сегментарне враження, та запальна (на відміну від атеросклерозу) етіологія. Ця хвороба може вражати як судини верхніх, так і в більшості клінічних випадків нижніх кінцівок. Крім того, у незначної частини пацієнтів (близько 15%), можливе також вторинне запальне враження поверхневих вен нижніх кінцівок, яке носить назву тромбоз поверхневих вен або тромбофлебіт. 

 

Епідеміологія ендартерііїту:

 

Дані епідеміологічних досліджень дозволяють виділити найбільш типову групу людей, які знаходяться в групі високого ризику виникнення даної патології - це чоловіки в віці від 20 до 50 років, які на протязі тривалого часу мають таку шкідливу звичку як паління сигарет. Захворювання зустрічається рідше у жінок, але якщо вони хворіють, то симптоми часто більш виражені. У західних країнах ендартеріїт менш поширений, ніж у країнах із високим рівнем тютюнопаління.

 

Захворювання важко лікується, тому важливим є раннє виявлення та припинення факторів ризику, зокрема куріння.

Причини виникнення тромбангіїту:

• Серед можливих причин виникнення цієї хвороби можна виділити генетичні фактори (мутації в системі HLA), які призводять до виникнення імунологічних проблем в фенотипі пацієнтів, такі як високий титр антитіл до білків, які є складовими ендотелію та м'язової оболонки судини.
• Головним провокуючим фактором, як було зазначено вище, однозначно є паління, яке призводить як до маніфестації захворювання, так і до пришвидшення його прогресування та погіршення прогнозу для пацієнта, стосовно ризику незворотніх змін тканин, які призводять до ампутації. Органом-мішенню для антитіл є артерії дрібного та середнього калібру та венозні судини.
• Інфекційні агенти — деякі дослідження показують можливу роль інфекційних агентів у розвитку захворювання.

 

Симптоми ендартеріїту:

• відчуття оніміння та печіння в пальцях нижніх або верхніх кінцівок
• зміна кольору шкірних покривів на більш блідий, похолодіння та можливі симптоми синдрому Рейно при контакті з холодом
• біль в стопі та м'яза гомілки, який виникає при ходьбі
• почервоніння, біль та підвищення температури по ходу поверхневих вен нижніх кінцівок
• виникнення не заживаючих трофічних ран на пальцях рук та стоп, почорніння пальців

 

На фото: типові прояви декомпенсованої форми облітеруючого тромбангіїту верхніх і нижніх кінцівок.

Методи діагностики: 

Специфічних лабораторних аналізів, які б дали змогу підтвердити чи виключити діагноз хвороби Бюргера на сьогоднішній день не існує. Лікарі використовують такі дослідження:

• ультразвукове дослідження артерій нижніх кінцівок з виміром кісточково-плечового індексу. Характерні ознаки – зниження показників кровотоку в периферичних артеріях.
• ангіографія судин нижніх кінцівок або мультиспиральної комп'ютерної томографії судин нижніх кінцівок (у випадках виникнення болю у спокої чи некрозів пацієнт обов'язково потребує проведення цих досліджень).
• Для цієї хвороби є характерні специфічні ознаки, пов'язані з розвитком дрібних колатералей, які носять назву симптому "штопора", оскільки ці судини мають закручений у вигляді спіралі вигляд і забезпечують перфузію м'яких тканин (якої може бути недостатньо при фізичному навантаженні).
• тестування на антифосфоліпідний синдром, оскільки у частини таких пацієнтів відмічається підвищення титру цих специфічних антитіл, що вимагає специфічної тактики лікування з застосуванням антикоагулянтної терапії (включаючи антагоністи вітаміну К).
• ехокардіоскопія = для виключення запальних захворювань ендокарду, які можуть призводити до емболізації та тестування на цукровий діабет (рівень глікованого гемоглобіну),
• розгорнута ліпідограма, оскільки навіть у молодих пацієнтів внаслідок сімейних гіперхолестеринемій, можливо рання маніфестація такого захворювання як атеросклероз периферичних судин. 

Лікування тромбангіїту та ендартеріїту: 

• 
  Головною і найбільш ефективною мірою для лікування цього захворювання є відмова пацієнта від шкідливої звички, такої як паління, оскільки навіть якщо хворий буде викурювати хоча б одну або дві сигарети на день, це може спровокувати прогресування цієї хвороби.

 

• Що стосується медикаментозного лікування, дуже поширеною практикою є застосування антиагрегантної та антикоагулянтної терапії, яка хоч і широко застосовується, немає достатнього ефекту з точки зору доказової медицини стосовно покращення прогнозу для пацієнта (це стосується як аспірину і клопідогрелю так і оральних антикоагулянтів).

• Існують деякі публікації, які можуть вказувати на можливу ефективність таких медикаментів, як простаноїди (простагландини, такі як Ілопрост), оскільки останні можуть зменшувати біль у спокої, а також пришвидшувати загоєння трофічних змін.

 

• Хірургічне лікування є неможливим у подавляючій більшості випадків, оскільки для цього захворювання характерно дистальне враження артерій, внаслідок чого відсутні путі відтоку артеріальної крові. На сьогоднішній день існують публікації стосовно застосування ендоваскулярних методик, однак вони також не мають високої доказової ефективності і не є високопоширеними.
• Застосування симпатектомії також є поширеною тактикою, але в той же час за даними досліджень цей підхід не має переваг у порівнянні з застосуванням простаноїдів
• В декомпенсованиї стадіях при відсутності ефекту від лікування проводяться ампутації пальців і навіть кінцівок.

 

Цікавими є дослідження з застосуванням факторів росту судин, а також збагаченої тромбоцитами плазми (PRP+VEGF therapy), яка застосовується у судинному центрі ANGIOLIFE для лікування пацієнтів з атеросклерозом та облітеруючим тромбангітом та демонструє надзвичайно високу ефективність для покращення прогнозу, як при переміжній кульгавості, так і в меншій мірі  у важких клінічних випадках, коли відсутня можливість прямої реваскуляризації, а застосування медикаментозної терапії не дає достатнього ефекту. 

 

 

 

Своєчасна діагностика та лікування облітеруючого тромбангіїту дозволяє зуаинити хвовобу і запобігти її прогресуванню.

Звертайтеся на консультацію до судинного центру АНГІОЛАЙФ, наші спеціалісти мають великий досвід в лікуванні артеріальної патології, включаючи облітеруючий тромбангіїт, ендартеріїт та хворобу Бюргера.