Синдром Лускунчика

• Головна
• Хвороби судин
• Синдром Лускунчика

06 бер 2024

Синдром Лускунчика (Renal Nutcracker Syndrome або Синдром стискання нижньої порожнистої вени) - це здавлення лівої ниркової вени, зазвичай між черевною аортою та верхньою брижовою артерією, яке перешкоджає нормальному кровотоку. Це вена, яка несе кров від лівої нирки назад до серця.

Стиснення ниркової вени підвищує тиск у нирковій вені та змушує частину крові текти в неправильному напрямку. Як наслідок, сусідні вени збільшуються і деформуються викликаючи симптоми та потенційно призводячи до ускладнень.

Ця назва «синдром Лускунчика» походить від аналогії зі здавленням лівої ниркової вени між аортою і верхньою брижовою артерією, що нагадує горіх, розбитий горіхоколом. Синдром Лускунчика вважається рідкісним станом, і його епідеміологія недостатньо задокументована. Однак це спостерігається в усьому світі як у дітей, так і у дорослих. Він вражає як чоловіків, так і жінок, але може бути незначне переважання у жінок.

 

Анатомія лівої ниркової вени

Щоб зрозуміти синдром Лускунчика, корисно знати, де ліва ниркова вена проходить у вашому тілі. Ця вена виходить з лівої нирки і йде до нижньої порожнистої вени. Ваша нижня порожниста вена – це велика вена, яка збирає "бідну киснем кров" із вен у нижній частині тіла та повертає її до серця.

Щоб досягти нижньої порожнистої вени, ваша ліва ниркова вена повинна пройти між двома великими артеріями в животі. Це черевна аорта та верхня брижова артерія. Зазвичай між цими двома артеріями достатньо місця для проходження вени.

Але якщо у вас є "синдром Лускунчика", місця не вистачить. Найчастіше черевна аорта і верхня брижова артерія тиснуть і стискають ліву ниркову вену. Це відоме як синдром переднього лускунчика, оскільки стиснення відбувається перед вашою аортою. Синдром переднього Лускунчика є найпоширенішою формою захворювання.

 

Рідше стиснення відбувається за аортою, оскільки ниркова вена проходить між аортою та хребтом. Це називається синдромом заднього лускунчика.

 

Феномен Лускунчика проти синдрому Лускунчика

Феномен «Лускунчика» означає здавлення ниркової вени. У деяких людей це трапляється, але вони не відчувають жодних симптомів. Вони можуть навіть не знати, що мають феномен «лускунчика», доки лікар не побачить їхню анатомію під час візуалізації.

 

Синдром Лускунчика відноситься до явища, коли воно протікає з симптомами. У цьому випадку стиснення ниркової вени викликає симптоми, які ви помічаєте, що може значно порушити ваше повсякденне життя. Людям із синдромом Лускунчика може знадобитися лікування, щоб покращити кровотік через ниркові вени.

Чому цей стан називають синдромом Лускунчика? Дослідник помітив ще в 1937 році, що ліва ниркова вена виглядає як «горіх між щелепами горіхокола».

Синдром Лускунчика може спричиняти легкі симптоми або взагалі не проявлятися, і може пройти сам по собі (особливо у дітей).

 

Симптоми синдрому Лускунчика включають:

• Кров у сечі (гематурія). Це найпоширеніший симптом.
• Відчуття запаморочення, коли ви встаєте (спричинене ортостатичною гіпотензією).
• Біль у боці зліва.
• Симптоми також можуть відрізнятися залежно від вашої статі. Чоловіки можуть відчувати роздуті вени в мошонці (варикоцеле).
• Жінки можуть відчувати симптоми синдрому тазової гіперемії. До них належать: Біль під час сексу (диспареунія), Біль під час сечовипускання (дизурія), Тазовий біль.

 

Існують також ознаки, які ваш лікар може побачити під час діагностики. Ви не можете побачити ці прояви самостійно.

 

Клінічні ознаки синдрому Лускунчика включають:

• Низький рівень еритроцитів (анемія).
• Мікроскопічна кількість крові у сечі (мікрогематурія).
• Забагато білка в сечі (протеїнурія).

 

Важливо враховувати, що деякі випадки синдрому лускунчика можуть бути непоміченими або неправильно діагностованими через його рідкість і різноманітність симптомів.

 

Що викликає синдром Лускунчика і яка причина?

Зміни в анатомії кровоносних судин викликають синдром Лускунчика. Іноді ці зміни відбуваються в утробі матері, коли формуються кровоносні судини. В інших випадках вони трапляються через стрибки росту в підлітковому віці або втрату ваги в дорослому віці. У деяких випадках причина невідома.

 

Диференційний діагноз синдрому лускунчика включає в себе врахування інших можливних причин симптомів пацієнта, які можуть мати подібні прояви. Ось деякі з них:

1. Гідронефроз: Це стан, при якому розширення сечової системи нирки відбувається через блокування сечоводу або через проблеми з відтіком сечі з нирки.

2. Ураження сечового міхура або сечоводу: Наприклад, кам'яна хвороба (ураження нирок камінням) або інші ураження сечових шляхів можуть спричиняти подібні симптоми.

3. Варикоцеле: Це розширення вен у мошонці, що може бути викликане порушенням кровообігу в нирковій вені.

4. Нирковий рак: Злоякісні новоутворення в нирках також можуть призводити до симптомів, які нагадують синдром Щелкунчика, такі як гематурия та ниркова коліка.

5. Невралгія: Порушення інервації в інших частинах тіла, або проблеми з хребтом, може призводити до схожих симптомів, але зазвичай має інші клінічні особливості.

 

 

Діагностика та тести синдрома Лускунчика

 

Діагностика синдрому Лускунчика може зайняти деякий час, оскільки лікарі повинні виключити багато інших можливих проблем. Як правило, діагностика починається з фізичного огляду. Ваш лікар поговорить з вами про вашу історію хвороби та симптоми. Потім може порекомендувати один або кілька тестів для подальшого дослідження.

 

Лабораторні тести, та дослідження які діагностують синдром Лускунчика:

• Аналізи крові.
• Комп’ютерна томографія (КТ).
• УЗД доплера.
• Внутрішньосудинне УЗД (ВСУЗД).
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ).
• Венограма.
• Аналіз сечі.

 

 

Вагітність і синдром Щелкунчика

Вагітність може бути фактором, який погіршує симптоми у жінок, які вже мають цей синдром. Ось кілька аспектів, які можуть виникнути в контексті вагітності та синдрому Щелкунчика:

1. Збільшення об'єму матки: Вагітність супроводжується зростанням розмірів матки, що може призводити до зміщення внутрішніх органів, включаючи нирки та судини. Це може погіршити стиснення лівої ниркової вени, що є характерним для синдрому Щелкунчика.

2. Зміни в гормональному фоні: Під час вагітності рівень різних гормонів, таких як прогестерон та естроген, змінюється. Це може впливати на тонус судин та може зростати тиск у веній, у тому числі в лівій нирковій вені.

3. Посилення симптомів: У деяких випадках, симптоми синдрому Щелкунчика, такі як гематурия (кров у сечі), можуть збільшитися або погіршитися під час вагітності через зміни в фізіології та динаміці кровообігу.

4. Можливість ускладнень: У рідких випадках, погіршення симптомів синдрому Щелкунчика під час вагітності може вести до серйозних ускладнень, таких як збільшення кровоточивості або інші ускладнення нирок.

У жінок, які мають синдром Щелкунчика та планують вагітність або вже вагітні, важливо отримати лікарську консультацію для обговорення можливих ризиків та стратегій управління симптомами під час вагітності. Лікар може рекомендувати спеціалізовану медичну підтримку та ретельне моніторинг стану нирок та симптомів синдрому Щелкунчика протягом вагітності.

 

Лікування симптомного синдрому Лускунчика

Лікування залежить від віку та тяжкості симптомів. Виходячи з ситуації, лікар може почати з консервативного лікування. Якщо симптоми не зникають або погіршуються, то може знадобитися хірургічна операція.

 

Консервативне лікування синдрому Лускунчика

Більшості пацієнтам підходить консервативний підхід лікування, який включає:

• фізичну активність
• підвищення ваги тіла
• Ліки для покращення функції нирок, зокрема: інгібітори АПФ, аспірин тощо.

 

Хірургічне втручання синдрому Лускунчика

Якщо симптоми серйозні і консервативний підхід не допомагає, може знадобитися операція або мінімально інвазивна процедура. Метою хірургічного втручання є забезпечення відкритого, плавного шляху для потоку крові від вашої нирки до серця.

Операції та процедури при синдромі Лускунчика включають:

• Транспозиція ниркової вени: переміщує ліву ниркову вену, щоб вона приєдналася до нижньої порожнистої вени в іншому місці. Це дозволяє нирковій вені уникнути проходження між верхньою брижовою артерією та аортою. Лапароскопічні методи є альтернативою традиційним відкритим операціям.
• Імплантація стента: використовує черезшкірні (малоінвазивні) методи для введення стента в ліву ниркову вену. Ця маленька трубка допомагає відкрити вену, щоб кров могла текти по ній.
• Аутотрансплантація нирки: вилучення нирки та повторна імплантація її в новому місці біля стегнової кістки.

 

 

В Судинному центрі ANGIOLIFE проводиться діагностика і консервативне лікування Синдрому Лускунчика за Європейськими протоколами.

Автор: Павличенко Віктор Дмитрович MD ©